Классификация и исправление аноректальных пороков развития

АПР

Специалисты

Узнайте больше

Аноректальные пороки развития — врожденные дефекты, возникающие, когда анус и прямая кишка развиваются не нормально. Прямая кишка последняя часть толстой кишки. Заканчивается она анусом, наружным отверстием, через которое из тела выводятся твердые отходы (фекалии).

Ранее аномалии классифицировались, как серьезные и незначительные. Новая система классификации предусматривает более описательные идентификации. Эти пороки развития теперь делятся на 5 типов:

Стеноз (сужение анального прохода). Свищ промежности. Кишка не соединяется с анусом. Кишка соединяется с мочевым каналом или органами репродуктивной системы (ректоуретральные и ректосвищи шейки мочевого пузыря у мужчин и ректо-вестибулярные и ректовлагалищные свищи у женщин). Клоака (комбинированное отверстие для влагалища, мочевого тракта и ануса).

У большинства пациентов с аноректальными пороками есть и другие заболевания позвоночника, аномалии почек и мочевыводящих путей, врожденные пороки сердца, дефекты конечностей и синдромом Дауна.

Симптомы

Способа определить до рождения будут ли проблемы нет. У детей, рожденных с рассматриваемым медицинским условием, после рождения проявляются следующие симптомы:

• Ребенок в первый день или два после рождения не испражняется.
• Испражняется через другое отверстие.
• Опухший живот.
• Отсутствует или неправильно расположен анус.

Причины и факторы риска

Причина аноректальных пороков развития неизвестна, хотя могут играть роль факторы окружающей среды, употребление во время беременности наркотиков. Аномалии развития наблюдаются у одного из 5000 новорожденных. Мальчики немного более склонны к развитию состояния, чем девочки.

Диагностика

После рождения, врач проводит тщательный медицинский осмотр младенца, в том числе рассматривая анус, чтобы убедиться, что он открыт и в правильном положении. Если во время этого физического обследования обнаруживается ненормальность, назначаются дальнейшие тесты, включая рентген брюшной полости и спинное УЗИ. Это позволяет идентифицировать дополнительные аномалии.

Лечение

Лечение аноректальными пороков развития у разных пациентов варьируется и зависит от состояния здоровья каждого ребенка в целом и типа аномалии.

Для детей с узким анальным проходом периодически выполняется процедура, известная как дилатация, которая позволяет растянуть мышцы ануса. Пациентам с другими типами пороков развития помогает хирургическое вмешательство.

Выбор времени и типа операции варьируется для каждого пациента в зависимости от состояния. В большинстве случаев для устранения дефекта необходима одна операция. Если анальный канал не соединен с прямой кишкой, то для подключения или перестроения этих областей требуется ряд операций.

Колостомия — это первая операция, которая выполняется в течение первых дней после рождения. В ходе процедуры конец толстой кишки перенаправляется через отверстие в брюшной стенке, что позволяет стулу и кишечной слизи попадать в мешок для сбора.

После того, как ребенок получает возможность развиваться, он проходит вторую операцию. Процедура предполагает приведение в прямую кишку вплоть до вновь созданного анального отверстия расположенного точно внутри комплекса сфинктера. После второй операции стул продолжает покидать тело через колостомы в течение следующих шести-восьми недель, пока заживает область.

После этого делается третья операция, чтобы закрыть колостому так, чтобы стул проходил через новый задний проход.

Прочитайте другие статьи по теме