здоровьеСкажите, доктор... Вопросы и ответы о здоровье Меню

Симптомы неврофиброматоза

НеврофиброматозСпециалисты

Узнайте больше

Неврофиброматоз редкое наследственное заболевание, которое приводит к доброкачественной опухоли нервов и других частей тела. Симптомы этого заболевания в диапазоне от практически незаметных до вызывающих неврологические проблемы или костные дефекты, влияющие на череп и позвоночник.

Существуют два типа нейрофиброматоза. Тип 1 также называется болезнью фон Реклингхаузена. Она вызывает множественные доброкачественные опухоли нервов и кожи. Тип 2 вызывает доброкачественные опухоли нервов, передающих звук от внутреннего уха к мозгу. В ряде случав при этом возникают проблемы со зрением и повышается риск развития опухоли головного и спинного мозга.

Нейрофиброматоз 1 типа также приводит к изменению цвета кожи. Области необычного цвета появляются на туловище, а веснушки в подмышечной впадине и в паховой области. Аномальные цвет кожи появляется у пациента за один год и площадь распространения с течением времени становится все больше.

Симптомы нейрофиброматоза

При рождении и в раннем детстве у пациентов уже довольно большие доброкачественные опухоли, состоящие из пучков нервов. Также присутствуют безвредные опухолеподобные узелки цветных частей глаз и опухоли зрительного нерва, посылающие нервные импульсы от внутренней оболочки глаз (сетчатки) в головной мозг. Реже развиваются определенные злокачественные (раковые) опухоли.

Болезнь фон Реклингхаузена приводит к тому, что голова становится необычно большой, а тело коротким. Другие симптомы значительно отличаются от случая к случаю. Это судороги, искривление позвоночника, проблемы со способностью к обучению, трудности с речью, гиперактивность и слабое развитие костей.

Кроме того, нейрофиброматоз 1 типа приводит к ортопедическим проблемам, в том числе костной патологии. Наиболее распространенные ортопедические проблемы у детей следующие:

  1. Сколиоз — боковое искривление позвоночника. Вместо прямой линии в середине спины, позвоночник становится похожим на букву "S" или "С".
  2. Сколиоз у детей варьируется от легкой до тяжелой формы. Во многих случаях спинальные искривления прогрессируют медленно, с такой же скоростью, как у идиопатического сколиоза.

Менее распространенной формой сколиоза, которая поражает детей с нейрофиброматозом 1 типа, является дистрофический вариант недуга. Он затрагивает меньшую часть позвоночника, но искривление быстро прогрессирует и приводит к серьезному уродству.

Также развивается кифоз, искривление, приводящее к аномальному закруглению задней части.

Лечение ортопедических проблем

Большинство людей с нейрофиброматозом 1 типа испытывают только умеренные симптомы на протяжении всей жизни. Лишь небольшой процент больных сталкивается с ортопедическими проблемами, требующими лечения.

Лечение сколиоза

Сколиоз, связанный с нейрофиброматозом, требует более интенсивного лечения, чем с этим заболеванием не связанный.

Если искривление от 15° до 25° и продолжает увеличиваться, врач будет рекомендовать ношение бандажа. Искривление это не исправит, но замедлит или предотвратит ухудшение ситуации.

Спондилодез. Для лечения тяжелой формы сколиоза, рекомендуется операция. Это, по существу, процесс сварки. Основная идея заключается в том, чтобы перестроить и сплавить вместе изогнутые позвонки таким образом, чтобы они стали одной сплошной костью. Пока сплав заживает удерживать кости будут имплантаты, изготовленные из винтов, стержней, крючков или проволоки.

Лечение псевдоартрозов берцовой кости

Детям с нейрофиброматозом 1 типа и изгибом большеберцовый кости нужны специальные скобы, предназначенные для защиты кости от переломов. Если кость ломается, требуется хирургическое вмешательство.

Во время операции фрагменты кости сначала прикладываются по возможности в лучшее для выравнивания положение. Затем они удерживаются вместе с помощью специальных имплантатов.

Эти переломы плохо заживают и трудно поддаются лечению. Чтобы стимулировать заживление хирургу может потребоваться применение специальных костных имплантатов. Рефрактура — распространенное явление. Если кость не заживает, несмотря на несколько хирургических вмешательств, приходится рассмотреть вопрос об ампутации.

Прочитайте другие статьи по теме

  • 2014-17 г.
  • www.skagite-doktor.ru
Рейтинг@Mail.ru