Симптомы и лечении дистонии, классифицирующейся по трем факторам

Дистония

Симптомы

Узнайте больше

Дистония — это очень сложное, сильно варьирующееся неврологическое расстройство. Сказывается оно на движение и характеризуется непроизвольными сокращениями мышц, спазмами. С мышечной дистонией диагностированы сотни тысяч человек, что делает ее третьей в списке наиболее распространенных нарушений движения после тремора и болезни Паркинсона. Это расстройство, которое не знает возрастных, этнических, религиозных, сексуальных и социально-экономических ограничений. Оно бывает у детей младшего возраста, взрослых, пожилых людей всех рас, вероисповеданий, национальностей и социального статуса.

Это хроническое заболеванием, не влияющее на интеллект человека.

Причины дистонии в аномальном функционировании базальных ганглиев в глубине головного мозга, участвующих в управлении координации и торможении непроизвольных движений. Эта область мозга контролирует скорость и текучесть движений и предотвращает нежелательные. Функция базальных ганглий важна. У пациентов с дистонией эта функция изменяется и они испытывают одновременные сокращения противоположных групп мышц. В результате человек принимает неправильные позы, происходят скручивания тела и повторяющиеся движения. Пораженными оказываются разные часть тела, руки, ноги, туловище, шея, лицо, глаза и голосовые связки. Симптомы часто неочевидны для случайного и даже опытного наблюдателя.

В зависимости от пораженного места, синдром может серьезно повлиять на наши привычные функции. Например, если пострадали мышцы шеи, пациент испытывает трудности с балансом, осанкой, жеванием или глотанием. Дистония бывает весьма болезненной. Хотя она и не опасна для жизни, невольный характер расстройства вызывает стыд. В результате у человека эмоциональный стресс или депрессия. Пациентам с такого рода проблемами отдельно оказывается помощь по вопросам психического здоровья.

Симптомы дистонии в зависимости от затронутой группы мышц

• Мышечные спазмы.
• Тремор.
• Повторяющиеся движения.
• Сложность управления рукой или плохой почерк.
• Трудности с произношением слов, речью.
• Судороги ног.
• Перемещение ноги.

Это расстройство в ряде случаев неправильно диагностируется как стресс-индуцированные боли, ригидность затылочных мышц, боли в спине, расстройство височно-нижнечелюстного сустава или психогенные расстройства с психологическими триггерами. Их прерывистый характер приводит к тому, что практикующие врачи склоняются к выводу о роли психогенных расстройств либо как основной причины, либо сдерживающего фактора. Диагноз поставить трудно, поскольку симптомы дистонии аналогичны многим другим заболеваниям. Уровень стресса также влияет на тяжесть и частоту симптомов, но основной причиной синдрома не является.

Дистония первоначально возникает после определенных движений, но на поздних стадиях происходит и в состоянии покоя. Она обычно поражает одну группу мышц, тем самым вызывая определенную картину движений в течение долгого времени. Развивается постепенно с локализованными симптомами. Раздражение глаз, чрезмерная чувствительность к яркому свету и учащенное моргание — признак блефароспазма. Спазмы лица или тики, затруднение в глотании и изменения в каденции речи указывают на дистонию гортани. Спазмы руки во время письма или выполнения целевого движения, при игре на музыкальном инструменте, связаны с дистонией музыканта. При этом спазмы и усталость от повседневных задач (приготовление пищи, прогулки) происходит в связи с другими формами двигательного нарушения.

Мышечная дистония также изменчива в своем развитии. У кого-то расстройство неуклонно ухудшается, у других оно стабильно. Острый этап характеризуется резкими и непроизвольными движениями, ритмически извилистыми позами, вывихами туловища, нарушением походки, осанки или фиксированными деформациями.

Расстройство приводит к различной степени боли и дисфункции. Шейная и другие дистонии, влияющие на позвоночник, изнурительны и болезненны из-за его дегенерации и раздражения нервных корешков. Также происходят головные боли. Неконтролируемые мышечные движения плохо влияют на суставы. В итоге возникает артрит. Затрагиваются сухожилия и связки, что способствует проблеме с тендинитом.

Лечение мышечной дистонии у детей и взрослых — преимущества практикуемых подходов

Существует трехуровневый подход к лечению дистонии: инъекции ботулинического токсина (Ботокс), применение ряда видов лекарств и хирургия. Они используются отдельно или в комбинации. Лекарства и ботулинический токсин (Ботокс, Диспорт, Myobloc или Xeomin) блокируют связь между нервом и мышцей и облегчают патологические позы и движения.

Ботулинический токсин типа А (Ботокс) был разработан в 1980-х годах. Новый тип средства — Диспорт и Xeomin — разработан в 1990 годах. В 2001 году для лечения цервикальной дистонии начали применять ботулинический токсин типа B (Myobloc).

Xeomin является вторым поколением препарата с очень низкой бактериальной нагрузкой белка, что снижает риск развития резистентности. Тип B токсина (Myobloc) дает легкие и умеренные побочные эффекты: сухость во рту, дисфагию (затруднение глотания) и расстройство желудка. Лечение ботулиническим токсином является обратимым, эффекты смягчаются через 8—10 недель.

Хирургия применяется, когда другие методы лечения оказались неэффективными. Цель операции состоит в прерывании путей, ответственных за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. В ходе операции намеренно повреждаются небольшие участки таламуса (таламотомии), бледного шара или других глубоких центров в головном мозге. Эти процедуры необратимы и требуют особого внимания. Глубокая стимуляция мозга обратима. Она успешно опробована.

Другие необратимые операции: отсечение нервов, ведущих к нервным корням глубоко в шее рядом со спинным мозгом (передняя шейная ризотомия), или их удаление в точке вхождения в мышцы (селективная периферическая денервация).

Преимущества операции всегда должны быть тщательно взвешены в сравнении с рисками. Пациенты сообщают о незначительном и ощутимом сокращении симптомов после операции, однако, нет никакой гарантии, что операция поможет. Такого рода помощь получила широкое признание и положительную рекламу, но не все же данные об уровне успеха публикуются.

Другие полезные процедуры и подходы к лечению:

• Голосовая терапия.
• Физическая терапия, массаж.
• Релаксационные упражнения.
• Легкие упражнения, в том числе йога.

Классификация дистонии по возрасту, затронутым частям тела, воздействию

Классифицируется она по трем основным факторам:

1. возраст, в котором развиваются симптомы;
2. пострадавшие области тела;
3. основная причина.

Вероятность того, что нарушение нервной системы повлияет на несколько частей тела, связано с возрастом. Чем младше возраст появления первых симптомов мышечной дистонии, тем больше шансов, что они будут распространяться. И наоборот, чем он старше, тем больше вероятность, что расстройство останется умеренным.

Классификация по возрасту:

• Раннее начало — дети, подростки и молодые взрослые до 28 лет.
• Более позднее начало — взрослые люди старше 28 лет.

Классификация по частям тела

Фокусная дистония

Ограничивается одной областью тела. Влияет она на шею (цервикальная дистония или спастическая кривошея, Retrocollis, Anterocollis или Laterocollis), глаза (блефароспазм), челюсти / рот / нижнюю часть лица (Oromandibular), голосовые связки (дистония гортани или судорожная дисфония), руки / ноги (д. конечностей). Другие, менее распространенные типы координационной дистонии приводят к необычным растяжениям, изгибам, скручиваниям, устойчивым сокращениям и непроизвольным, корчащим движениям брюшной стенки.

Фокусный синдром чаще поражает людей в возрасте от 40 лет. Женщины с ней диагностируются в 3 раза чаще, чем мужчины. Классифицируются она как первичная (идиопатическая) и не является наследственной.

Сегментная дистония

Влияет на две или более части тела, смежные или расположенные рядом друг с другом. До 30% людей с фокусным нарушением страдают от спазмов в областях, прилегающих к основному пораженному месту. Распространенная форма сегментарной дистонии затрагивает веки, челюсти, рот, нижнюю часть лица и называется черепной.

Мультифокальная дистония

Затрагивает две или более части тела, удаленные друг от друга. Гемидистония — половину тела. Обобщенная начинается с ноги и распространяется на одну или несколько других областей тела.

Классификация дистонии по воздействию

Первичная (идиопатическая) дистония

Имеет единственный признак и вторичные причины исключены. Большинство ее случаев переменные, начинаются в возрасте после 28 лет и носят фокусный или сегментарный характер. Однако первичные мышечные дистонии начинаются и в детстве или подростковом возрасте. Связаны они с генетическими мутациями.

Обусловлен синдром мутациями гена DYT1. В 95% случаев симптомы дистонии начинаются в конечности, а затем переходят на другие области тела. Средний возраст наступления нервного расстройства этой формы 12 лет. Оно редко развивается после 29.

DYT6 дистония является аутосомно-доминантной первичной и связана с хромосомой 8 (8p21q22). Бывает реже, чем DYT1. Расстройство начинается в начальной области, но распространяется дальше на конечности, голову, шею. Отмечаются трудности с артикуляцией, речью.

Другая наследственная первичная дистония происходит из-за мутаций DYT2, DYT3, DYT4 и DYT7, замеченных в определенных этнических группах. В первую очередь европейского происхождения.

Вторичная (симптоматическая) дистония. Происходит прежде всего по вторичным причинам:

1. экология, воздействие окиси углерода, цианида, марганца, метанола;
2. лежащие в основе условия и заболевания, опухоли головного мозга, детский церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, сосудистые мальформации;
3. травмы головного и спинного мозга;
4. воспалительные, инфекционные или постинфекционные заболевания мозга;
5. антипсихотические лекарства.

Синдромы дистонии-плюс

Результаты недегенеративных, нейрохимических нарушений, связанных с другими неврологическими заболеваниями. Эти синдромы включают ДОФА-зависимую дистонию, дистонию-паркинсонизм с быстрым началом и миоклонус-дистонию.

Нейродегенеративная дистония

Результат расстройств с другими неврологическими симптомами. Здесь играет роль наследственность, включая многочисленные нарушения (рецессивное с Х-хромосомой, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и / или синдром паркинсонизма). В этой категории: болезнь Гентингтона, Вильсона, Паркинсона, синдром Ретта, паркинсонизм.

Прочитайте другие статьи по теме